Hvad er Hirschsprung`s sygdom ?

Hirschsprungs sygdom er en sjælden og medfødt sygdom. Den opdages til tider først når barnet er blevet lidt ældre og har haft symptomer et stykke tid. Det er en sygdom, hvor nerverne i en del af tarmen mangler. Dette fører til, at afføringen ikke kan passere. Barnet bliver forstoppet, maven bliver stor og spændt. Når diagnosen er stillet, er den eneste behandling en operation, hvor tarmstykket uden nerveceller fjernes.
Hirschsprungs sygdom rammer 1 ud af 5000 nyfødte børn om året i Danmark.

Hvem kan få Hirschsprung`s sygdom ?

Det er en sjælden sygdom, der rammer 12-14 nyfødte om året. Den er fire gange så hyppig hos drenge som hos piger. Hvis kun et lille stykke tarm er involveret, kan børnene nogle gange gå i flere år med symptomer på forstoppelse, uden at sygdommen bliver diagnosticeret.

Hvilke symptomer ses ved Hirschsprung`s sygdom ?

Sædvanligvis begynder symptomerne allerede når barnet er helt nyfødt.
Symptomerne her kan være sen eller slet ingen afgang af den første, sorte afføring, mekonium.
Hvis der slet ikke kommer nogen afføring hos det nyfødte barn, bliver det meget sygt og får tegn på tarmslyng.
Hovedsymptomet er forstoppelse. Dette ses også hos brysternærede børn.
I sjældne tilfælde kan afføringen hobes så meget op hos det nyfødte barn, at der kan opstå en betændelsestilstand i tarmen.
Børnene har ondt i maven.
De lidt ældre børn kan være præget af kronisk forstoppelse og mavesmerter, som kan stå på gennem flere år.
Karakteristisk for denne forstoppelse er, at forældrene kan fortælle, at den begyndte allerede i barnets første leveuger.
Disse børn trives ofte dårligt og tager ikke så meget på i vægt.

Hvordan smitter Hirschsprung`s sygdom ?

Den smitter ikke, men kan være familiært optrædende.

Hvordan behandles Hirschsprung`s sygdom ?

Den eneste behandling er at fjerne det stykke tarm, der mangler nervevæv, ved en operation. Disse operationer er meget forskellige alt efter om det manglende stykke tarm er et lille stykke helt nede ved endetarmens lukkemuskel eller udgør store dele af tyktarmen. Hvis det drejer sig om store dele af tyktarmen hos et nyfødt barn, kan det ofte være nødvendigt i en periode at lave en stomi, hvor tarmen tømmer sit indhold ud i en pose, som sidder på maven.

Prognose

Prognosen er generelt god. Operationsresultaterne er tilfredsstillende