Hvad er Schønlein-Henochs purpura ?

Schønlein-Henochs purpura kan nok bedst beskrives som en sygdom betinget af en reaktion fra immunforsvaret, men den tilgrundliggende årsag kendes ikke. Sygdommen opstår i mere end halvdelen af tilfældene efter en øvre luftvejsinfektion (f.eks. streptokokker) formentlig som en immunologisk reaktion overfor infektionen. I andre tilfælde kan allergi eller overfølsomhed overfor f.eks. medicin spille en rolle. Den immunologiske reaktion ses i de små blodkars væg som en slags betændelse, der medfører, at blodkarene lettere går i stykker og giver blødning i omgivelserne (hud, led, tarmvæg mm).

Hvem kan få Schønlein-Henochs purpura ?

Schønlein-Henochs purpura kan ses i alle aldre, men er hyppigere hos børn end voksne, hyppigst i alderen 2-8 år og er dobbelt så hyppig hos drenge.

Hvilke symptomer er der ved Schønlein-Henochs purpura ?

• Schønlein-Henochs purpura kan starte pludseligt med flere symptomer samtidig eller mere gradvis, hvor symptomerne kommer ét ad gangen. Det ses ikke sjældent, at et barn bliver indlagt på grund af voldsomme mavesmerter, hvor mistanken straks falder på blindtarmsbetændelse eller tarminvagination, og det sker, at barnet på det symptombillede bliver opereret.
• Alle børn får hudsymptomer, som så kan være ekstremt variable. Klassisk starter det med en op til ærtstor, rød og let forhøjet knop, der svinder for tryk, og som så udvikler sig, bliver større og nærmest fladeformet og efterhånden mere lilla for herefter at blive brun og afbleget.
• Hud-elementerne sidder oftest på ballerne, læggenes forsider og eventuelt på bagsiden af armene, og er ofte symmetrisk beliggende.
• Halvdelen af børnene får almen sygdomsfølelse og let feber.
• Omkring to trediedele får ledpåvirkning af de store led (primært knæ- og ankelled) med hævelser, ømhed og lette til moderate smerter ved bevægelse. Varer i få dage og svinder oftest helt herefter.
• Mere end halvdelen får gener fra mave-tarm-kanalen i form af anfaldsvis optrædende koliksmerter, og af disse får cirka halvdelen blod i afføringen (ikke nødvendigvis synligt med det blotte øje).
• En fjerdedel til halvdelen får nyrepåvirkning, som viser sig ved blod i urinen. Kan ses både ved sygdomsstart samt senere i forløbet.
• Der kan sideløbende med de ovennævnte symptomer ses hævelser i ansigt, på hænder og fødder samt hævelse af pungen.
• Det typiske forløb er få dages sygdom med lette ledsmerter og få hudelementer.

Hvordan smitter Schønlein-Henochs purpura ?

Schønlein-Henochs purpura smitter ikke.

Hvordan behandles Schønlein-Henochs purpura ?

Der findes ingen specifik behandling af Schønlein-Henochs purpura. Såfremt der findes en udløsende årsag (infektion eller allergen) skal denne søges fjernet. Derudover er det symptomatisk behandling, hvor anvendelse af såkaldte antiinflammatoriske stoffer (milde gigtmidler), der virker på den betændelsesagtige, immunologiske reaktion, har god effekt på ledsymptomer, udslæt, feber og almen sygdomsfølelse. Ved kraftig tarm- og/eller nyrepåvirkning har binyrebarkhormon (prednison) en yderst god effekt.

Prognose

Prognosen er generelt god. Ved kraftig tarmpåvirkning kan der ses nogen tarmblødning, at tarmen folder sig ind i sig selv eller endeligt, at der går hul på tarmen. Ved nyrepåvirkning er der risiko for mere langvarigt forløb, og i nogle tilfælde kan ses nefrotisk syndrom, som giver universelle hævelser, høj udskillelse af protein i urinen og eventuelt forhøjet blodtryk, eller kronisk nyrebetændelse. Disse tilstande kan ofte bedres på behandling med binyrebarkhormon, men betyder alt andet lige et længere sygdomsforløb, således at sygdommen i mere alvorlige tilfælde kan vare 4-6 uger, i mere sjældne tilfælde op til 1 år.